Bedarfsplaner

Glycerolphenylbutyrat (RAVICTI®) · Dosisrechner

RAVICTI® wird angewendet als Zusatztherapie bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen

RAVICTI® Fachinformation Fachkreis

Patientendaten

Alter

Alter < 2 Jahre: Aufrundung auf 0,1 ml pro Gabe · Alter ≥ 2 Jahre: Aufrundung auf 0,5 ml pro Gabe

cm
kg

Hinweis gemäß Fachinformation: Bei Leber- oder Nierenfunktionsstörung mit der niedrigsten Dosierung beginnen (4,5 ml/m²/Tag) und bei der geringsten für die Ammoniakkontrolle erforderlichen Dosis bleiben. Siehe RAVICTI® Fachinformation für weitere Informationen.

Startdosis bei Phenylbutyrat-naiven Patient/innen

KOF < 1,3 m²: 8,5 ml/m²/Tag) · KOF ≥ 1,3 m²: 7,0 ml/m²/Tag)

Startdosis bei KOF: – m² – ml/Tag

Ergebnis & Plausibilität

gem. Fachinformation: Dosiskorridor – ml/m²

Körperoberfläche (KOF)
– m²
Untere Dosis RAVICTI®
– ml
– g
Obere Dosis RAVICTI®
– ml
– g

1 ml RAVICTI® = 1,1 g Glycerolphenylbutyrat

Körperoberfläche (KOF) nach Mosteller x Multiplikator – ml/m²

Dosierung pro Gabe (Anwenderbereich)

ml/Tag

Bitte zuerst Alter, Körpergröße und Körpergewicht vollständig angeben.

Wählen Sie die Anzahl tägl. Gaben:
ml pro Gabe inkl. Rundung
– ml/Gabe
Tagesdosis inkl. Rundung
– ml/Tag

Alter < 2 Jahre: Aufrundung auf 0,1 ml pro Gabe · Alter ≥ 2 Jahre: Aufrundung auf 0,5 ml pro Gabe

Bedarf RAVICTI® (1 Flasche = 25 ml)

pro Tag
– Ravicti Flasche Flasche(n)
pro Woche
– Ravicti Flasche Flasche(n)
pro Monat
– Ravicti Flasche Flasche(n)
pro Quartal
– Ravicti Flasche Flasche(n)
RAVICTI® Fachinformation

Dieser Bedarfsplaner dient als unterstützendes Berechnungstool und ersetzt nicht die ärztliche und pharmazeutische Prüfung. Sämtliche Berechnungen und Angaben basieren auf den Informationen der aktuellen Ravicti®-Fachinformation. Für vollständige und weiterführende Informationen ziehen Sie die Ravicti®-Fachinformation heran.

GBP = Glycerolphenylbutyrat; KOF = Körperoberfläche; NaPBA = Natriumphenylbutyrat

RAVICTI® 1,1 g/ml Flüssigkeit zum Einnehmen

Wirkstoff: Glycerolphenylbutyrat. Zusammensetzung: Jeder ml enth. 1,1 g Glycerolphenylbutyrat. Anwendungsgebiete: Zusatztherapie bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen (urea cycle disorders, UCDs) einschließlich Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase 1 (CPS), Ornithin-Transcarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase 1 (ARG) und Ornithin-Translokase (Hyperammonämie-Hyperornithinämie-Homocitrullinurie-Syndrom, HHH), die durch diätetische Eiweißrestriktion und/oder Aminosäurensubstitution allein nicht behandelt werden können. RAVICTI muss mit diätetischer Eiweißrestriktion und in manchen Fällen mit Nahrungsergänzungsmitteln (z. B. essenzielle Aminosäuren, Arginin, Citrullin, eiweißfreie Kalorienergänzungsmittel) zusammen angewendet werden. Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gg. den Wirkstoff. Behandl. einer akuten Hyperammonämie. Nebenwirkungen: Häufig: vermind. Appetit, vermehr. Appetit, Abneigung gg. Speisen, Schwindel, Kopfschmerzen, Tremor, Flatulenz, Diarrhöe, Erbrechen, Übelkeit, Bauchschmerzen, Dyspepsie, geblähtes Abdomen, Obstipation, orale Beschwerden, Würgereiz, abnormer Hautgeruch, Akne, Metrorrhagie, Müdigkeit, peripheres Ödem, Erhöhung d. Aspartat-Aminotransferase, Erhöhung d. Alanin-Aminotransferase, vergrößerte Anionenlücke, vermind. Lymphozytenzahl, vermind. Vitamin D. Gelegentlich: gastrointestinale virale Infektion, Hypothyreose, Hypalbuminämie, Hypokaliämie, Dysgeusie, Lethargie, Parästhesie, psychomotor. Hyperaktivität, Somnolenz, Sprachstörung, Verwirrtheitszustand, depressive Stimmung, ventrikuläre Arrhythmie, Hitzewallungen, Dysphonie, Epistaxis, verstopfte Nase, Schmerzen im Oropharynx, Rachenreizung, Bauchbeschwerden, auffälliger Stuhlgang, Mundtrockenheit, Aufstoßen, Stuhldrang, Oberbauchschmerzen, Unterbauchschmerzen, Schmerzen beim Stuhlgang, Steatorrhöe, Stomatitis, Gallenblasenschmerzen, Alopezie, Hyperhidrose, juckender Hautausschlag, Rückenschmerzen, Gelenksschwellung, Muskelspasmen, Schmerzen i. d. Extremitäten, Plantarfasziitis, Blasenschmerzen, Amenorrhöe, unregelmäßige Menstruation, Hunger, Pyrexie, Erhöh. d. Kaliumspiegels im Blut, Erhöh. d. Triglyceride im Blut, auffälliges Elektrokardiogramm, Erhöh. d. Lipoproteine geringer Dichte, Verlängerung d. Prothrombinzeit, Erhöh. d. Anzahl d. weißen Blutkörperchen, Gewichtszunahme, Gewichtsabnahme. Nebenwirkungen, bei päd. häufiger berichtet wurden: Oberbauchschmerzen, vergrößerte Anionenlücke. zusätzliche Nebenwirkungen bei Patienten im Alter u. 2 J.: Anämie, Thrombozytose, Hypophagie, gastroösophagale Refluxerkrankung, Exanthem, vermind. Aminosäurespiegel, Erhöh. Gamma-Glutamyltransferase, Erhöh. Leberenzyme, Erhöh. Transaminasen, Ekzem, Bildung von Nagelrillen. Verschreibungspflichtig. Pharmazeutischer Unternehmer: Immedica Pharma AB, 113 63 Stockholm, Schweden. Weitere Informationen siehe Fach- und Gebrauchsinformation von RAVICTI®. Stand: Dezember 2025.

MED-007543 | Erstellung August 2026